“Una maledizione divina”. Mamma partorisce bimbo rarissimo mai visto prima
Le foto a fine articolo. È normale che una donna incinta guardi con impazienza, non veda l’ora di far nascere suo figlio e di inondarlo con tutto l’amore e la cura che una madre possa offrire. Sfortunatamente, la speranza di una donna di 28 anni è stata delusa dopo aver partorito un bambino prematuro che sembra una creatura di un altro pianeta a causa di una condizione genetica chiamata Ittiosi Arlecchino.
La madre che ha rifiutato di rivelare la sua identità, non poteva nascondere il suo orrore e la delusione, rifiutò di allattare il suo bambino, definendolo un “alieno” perché il bambino era nato con un guscio indurito di pelle e lineamenti deformi. Poche ore dopo la notizia della nascita della ragazza dall’aspetto bizzarro si è “rotta”, decine di persone del posto sono state ricoverate all’ospedale di proprietà del governo nel distretto di Patna, nel Bihar, nell’India orientale, dove la bambina è nata.. solo per vederla. A seguito dell’enorme folla riunita fuori dal centro medico, i medici furono costretti a intervenire spostandoli fuori. (Continua….)
Nel frattempo, i giovani genitori hanno detto che erano traumatizzati dalla nascita, descrissero il bambino come una maledizione e si rifiutarono di accettarla. Quando la riportarono a casa, la madre si rifiutò di tenerla tra le braccia e allattarla al seno. Lei disse: “Non ho idea di come sia successo. Io e la mia famiglia siamo completamente devastati. Sono scioccata perché non vedevo davvero l’ora di diventare madre di un bambino sano, che fosse una ragazza o un ragazzo. “
I medici ritengono che il bambino non sopravviverà a lungo considerando il fatto che nessuno dei suoi organi si era sviluppato correttamente e che la probabilità di sopravvivenza di tali casi è solo uno su 10 milioni. L’ittiosi dell’arlecchino è una forma estremamente rara di ittiosi, il più grave. La condizione è una malattia genetica grave molto rara che colpisce principalmente la pelle, causandone la densità. I bambini con questo disturbo hanno la maggior parte dei loro corpi racchiusi in un’ “armatura” di piastre di pelle bianche molto dure e spesse, separate da profonde crepe (fessure) che possono tirare e distorcere i lineamenti del viso. (Continua dopo la foto…)
Segni e sintomi di ittiosi arlecchino nei neonati
1. Pelle spessa che si screpola e si divide. La tensione della pelle tira intorno agli occhi e alla bocca, costringendo le palpebre e le labbra a rovesciarsi, rivelando i rivestimenti interni rossi. Il torace e l’addome del bambino possono essere gravemente limitati dalla tensione della pelle, rendendo difficile mangiare e respirare. 2. I malati presentano gravi deformità craniche e facciali. 3. Le mani e i piedi possono essere piccoli, gonfi e parzialmente flessi. 4. Le orecchie possono apparire deformate o mancanti ma sono fuse alla testa dalla pelle spessa. 5. Il naso può essere molto poco sviluppato o completamente assente. 6. Le palpebre possono essere rovesciate (ectropion), il che lascia gli occhi e l’area circostante molto suscettibili alle infezioni.
7. I bambini con questa condizione spesso sanguinano durante la nascita. 8. Talvolta le articolazioni sono carenti di movimento e possono essere più piccole delle dimensioni normali. 9. A volte, le dita possono essere incomplete o più del normale. 10. I pazienti con questa condizione sono estremamente sensibili alle variazioni di temperatura a causa della pelle dura e screpolata, che impedisce la normale perdita di calore. 11. Alto rischio di disidratazione, poiché la loro pelle placcata non è adatta a trattenere l’acqua. 12. Il parto prematuro è tipico, lasciando i bambini a rischio di complicazioni dovute al parto anticipato. 13. Una costrizione e un gonfiore della bocca possono interferire con la risposta di suzione e i bambini possono aver bisogno di un sondino. A causa della natura delicata dei bambini conDisturbo dell’ittiosi arlecchino, è necessario che vengano curati immediatamente nell’unità di terapia intensiva neonatale. È necessario un ambiente ad alta umidità in un incubatore riscaldato per aiutare a mantenere la temperatura corporea e per prevenire la screpolatura della pelle. In passato, la causa più comune di morte era ainfezione sistemica e malati raramente sono sopravvissuti nei primi giorni di vita. Tuttavia, una terapia intensiva neonatale migliorata e un trattamento precoce con retinoidi orali, come il farmaco Isotretinoin (Isotrex), 1 mg / kg. peso corporeo, i neonati arlecchini possono sopravvivere. È stato scoperto quel retinoide orale precocela terapia ammorbidisce le squame e favorisce il distacco della pelle. Dopo appena due settimane di isotretinoina orale giornaliera, le ragadi nella pelle possono guarire e le squame simili a placche possono quasi risolversi. Il miglioramento può anche essere visto nelle palpebre e nelle labbra che sono state capovolte nel giro di poche settimane. Sgradevole come l’ittiosi dell’arlecchinoi pazienti guardano, è importante sapere che la condizione non è contagiosa. Il più vecchio sopravvissuto conosciuto è Nusrit “Nelly” Shaheen, nato nel 1984 e in buona salute da maggio 2008.